Retour sommaire14 ème Journée du CENTRE RENE HUGUENIN Mars 2000
Bernard EPARDEAU
Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital FOCH,
Suresnes
Les progrès considérables de l’imagerie médicale permettent maintenant de mettre en évidence les lésions de faible taille, et par ailleurs, de préciser leur morphologie. Parmi ces lésions, les nodules pulmonaires appelés aussi " boules rondes du poumon " vont nous conduire à passer en revue un certain nombre de grands problèmes de la pathologie thoracique.
I - En ce qui concerne le pathologiste :
Quelles sont les grandes questions posées ?
S’agit-il d’une tumeur ? Est-elle bénigne ou maligne ?
S’agit-il d’une pseudotumeur ? Est-elle inflammatoire, spécifique ou non ?
Quels sont les matériaux à partir desquels le pathologiste va devoir travailler ?
L’information est essentielle à donner sur l’âge, le sexe, l’histoire de la maladie et surtout sa durée d’évolution, la profession, les déplacements à l’étranger.
Le matériel sera très varié selon les possibilités d’accès à la lésion :
1- L’expectoration (préparée par fluidifiant ou kinésithérapie).
2- Aspiration dirigée, brossage bronchique au pôle principal de la lésion.
3- Biopsie bronchique (au niveau des zones tumorales, si possible non nécrotiques).
4- Biopsie trans-bronchique avec si possible apposition pour cytologie associée, voire étude cytofluorométrique pour recherche de monoclonalité.
5- Biopsie transpariétale avec les mêmes gestes cytologiques que pour la biopsie trans-bronchique.
6- Pièce opératoire obtenue soit par vidéoscopie, soit par chirurgie thoracique.
II - Les résultats sont dominés par le problème de la malignité :
Böcking (1995), dans une série comparée de 501 cytoponctions transpariétales et 482 micro-biopsies réalisées sur une même série, observe que la sensibilité globale des 2 techniques est excellente, voire presque identique avec 99 % pour la cytologie, contre 98,2% pour l’histologie. La précision du type histologique (la sensibilité) est légèrement meilleure pour la micro-biopsie (87,2 % contre la cytoponction 83,5 %).
Greil en 1998, obtient dans une série de 56 lésions malignes des résultats un peu moins satisfaisants avec 85 % de positivité des cas pour la cytologie et 70% pour la micro-biopsie.
III - Les causes de "boules rondes" recouvrent effectivement la plus grande partie de la pathologie pulmonaire :
- Infections ou parasitose : tuberculome, abcès, aspergilome, mycose à levures (Histoplasmose, Cryptococcose, Actinomycose), kyste hydatique.
- Tumeurs malignes primitives selon la classification de l’OMS (Edition 1999).
L’adénocarcinome devient actuellement la tumeur la plus fréquente. Les tumeurs neuro-endocrines ont elles aussi augmentées dans leur fréquence.
- Les métastases.
- Les tumeurs rares et les pseudotumeurs.
- Lymphome malin Hodgkinien ou non-Hodgkinien.
- Les tumeurs malignes sarcomateuses.
- Pneumoblastome.
- Hémangio-endothéliome malin (IVBAT).
- Hémangiome sclérosant.
- Tumeur à cellulaires claires.
- Hamarthochondrome.
- Granulome hyalinisant.
- Lésions vasculaires : infarctus ; hématome ; fistule artério-veineuse.
- Les vascularites granulomateuses, lymphomateuses ou non : Maladie de Wegner, granulomatose lymphomatoïde, nodule rhumatoïde.
IV - Observations :
Afin d’éviter une description de toutes ces lésions histologiques, trop longue dans le temps qui nous est imparti, nous allons, à propos de quelques observations cliniques brèves, présenter plusieurs de ces lésions histologiques, accompagnées de quelques commentaires.
Elles seront classées à partir de leur situation anatomique et des moyens qui ont permis leur diagnostic.
A/ Les lésions proximales :
C’est évidemment par biopsie bronchique essentiellement que se fait le diagnostic :
- 1ère observation : Femme de 59 ans, non fumeuse, avec bronchite à répétition : découverte d’une tumeur nacrée endo-bronchique de la pyramide basale droite, saignant au contact, mais associée à la découverte d’une autre lésion de l’entrée de la bronche lobaire supérieure gauche : il s’agit de 2 tumeurs carcinoïdes.
Cette éventualité rare a cependant été décrite, soit par l’association de plusieurs tumeurs carcinoïdes vraies, soit d’une tumeur véritable et des zones d’hyperplasie neuro-endocrine, en particulier dans le cadre de bronchiolite oblitérante.
B/ Lésions nodulaires périphériques isolées
C’est évidemment la grande indication de la biopsie transpariétale qui, effectivement, réalise une grande avancée technique dans les moyens diagnostiques de ce type de lésion : ces formations nodulaires ne sont pas forcément malignes.
Biopsies transpariétales
4 observations :
1/ Mme F. Stéphanie, âgée de 49 ans, présente une image ronde suspecte avec des antécédents de carcinome mammaire. La biopsie transpariétale montre qu’il s’agit d’une tuberculose folliculaire et caséeuse.
2/ M. R. Alain, 43 ans, transplanté uni pulmonaire en septembre 1998 pour emphysème pan-lobulaire suivi de 3 rejets aigus. Fin 98, apparition d’une opacité sur le poumon greffé. Début 99, biopsie transpariétale : Nocardiose.
3/ M. S. Michel, 57 ans, lourd passé pathologique avec triple pontage en 1993, diabétique, bronchopathique. Janvier 99 : Hémoptysie minime et découverte scannographique d’une opacité lobaire moyenne et augmentation progressive de l’image en octobre 1999.
Biopsie transpariétale : on hésite entre hyperplasie atypique, adénome papillaire et carcinome broncho-alvéolaire. Lobectomie moyenne : carcinome broncho-alvéolaire.
4/ Mme P. Myriam : (Il ne s’agit pas d’un nodule, mais d’une tumeur pulmonaire: on présente cette observation en raison de la démarche diagnostique particulière). Douleurs sous-claviculaire droite et découverte d’une volumineuse tumeur du lobe supérieur avec raccord pleural : biopsie transpariétale : sarcome à cellules fusiformes : synovialo-sarcome monophasique probable.
On demande une 2ème biopsie transpariétale pour étude cytogénétique : présence de la translocation X18 caractéristique.
La chimiothérapie et l’exérèse chirurgicale seront réalisées dans d’assez bonnes conditions. Elle est actuellement vivante, avec récidive pleurale avec épanchement néoplasique.
Lorsque la suspicion de malignité est discutable ou lorsque l’on évoque une tumeur inhabituelle, ou enfin lorsque le patient est jeune, il est parfois plus utile de réaliser le prélèvement par vidéo-thoracoscopie : il s’agit là encore d’une avancée technique de premier ordre dans le diagnostic de ces types lésionnels. En cas de bénignité, ce geste, certes chirurgical, peut éviter de faire thoracotomie et évite ainsi une éventuelle lobectomie, c’est là que l’examen extemporané prend toute sa valeur.
Vidéo-thoracoscopie
4 observations :
1/ Mme T. Patricia, 36 ans, grande tabagique montre à l’occasion d’une gêne respiratoire, la découverte scannographique d’une opacité sous-pleurale du segment ventral LSD à 2 cm de la surface, qui augmente de volume en 3 mois. Il s’agit d’une lésion très inhabituelle qui à l’extemporanée, est de type inflammatoire. Il s’agit d’une Cryptococcose, découverte histologiquement. La Cryptococcose chez les patients immunocompétents est rare, et il y a lieu de rechercher d’autres causes de trouble de l’immunocompétence et enfin des facteurs favorisants, tel que le diabète.
2/ M. J. Daniel, âgé de 56 ans, présente à l’occasion d’un bilan pour assurance, une formation nodulaire isolée périphérique qui sera biopsiée chirurgicalement : il s’agit d’une formation tuberculoïde à centre nécrotique sans bacille alcoolorésistant. On reprend l’interrogatoire et l’on apprend que ce patient, dentiste de profession, est amateur de papillons qu’il chasse régulièrement en Guyane, où il y a aussi de l’histoplasmose à petite forme, due à Histoplasma capsulatum.
3/ M. Q’ Yan, 40 ans, présente de puis plusieurs années, des infiltrats étendus de la région lobaire moyenne et une opacité controlatérale périphérique. Une biopsie par thoracoscopie met en évidence un lymphome malin à petites cellules de type MALT.
4/ Mme B., 25 ans, d’origine sénégalaise, née en France, pas de séjour à l’étranger, vient pour opacité parenchymateuse bilatérale d’évolution lente. Dans ces antécédents, en 1982, elle a présenté une glomérulonéphrite extra-capillaire sans dépôt en immunofluorescence, ayant nécessité une hémodialyse, puis une néphrectomie en vue d’une transplantation. En 87, apparaît au niveau du poumon droit, une grande scissure épaissie, puis en 89, des nodules parenchymateux qui seront l’objet d’une biopsie chirurgicale où l’on observe une nécrose étendue dans laquelle on observe des signes de vascularite à cellules géantes présentes dans la paroi vasculaire : il s’agit d’une vascularite de type Wegner.
CONCLUSION
Les progrès spectaculaires de l’imagerie et des moyens de prélèvements, se sont accompagnés de progrès plus discrets, mais néanmoins très performants, de l’anatomopathologie qui utilise maintenant des moyens modernes tels que l’immuno-histochimie ou bien la biologie moléculaire, ou fait appel à des laboratoires voisins pour la cytofluorométrie, le réarrangement des gènes ou la cytogénétique.
C’est pourquoi, le diagnostic des " boules rondes " du poumon n’est pas aussi simple que " biopsie transpariétale = diagnostic histologique ". Il s’agit en général de petits prélèvements et il est spécialement nécessaire d’établir une concertation préalable avant de décider l’un ou l’autre geste opératoire avec mode de prélèvement adapté : il est navrant de voir un prélèvement arrivant au laboratoire déjà fixé, le privant alors de multiples moyens d’investigations.