Mr B, patient de 68 ans est hospitalisé pour éxerèse d'une tumeur pulmonaire lobaire supérieure gauche.
Sur le scanner thoracique, on visualise une masse de 4 cms. La fibroscopie met en évidence une obstruction complète des bronches supérieures et inférieures par la tumeur. Les biopsies révèlent que la tumeur est un carcinome épidermoïde.
Dans les antécédents du patient, on note un diabète non insulino-dépendant, une bronchite chronique et une hypertension artérielle systémique traitée par Adalate associée à un Bétabloquant (Aténolol).
Les EFR mettent en évidence un VEMs à 1.4 litre (57% de la valeur théorique), un capacité vitale à 2.13 litres (66% de la valeur théorique), une DLC0 à 5.6 mmole/kPa min (74% de la valeur théorique).
Les gaz du sang montrent une hypoxémie sévère avec une Pa02 à 6.25 kPa (47 mmHg), une PaCO2 à 4.32 kPa (33 mmHg) et une saturation en Oxygène à 90%. L'Hématocrite est égal à 44.9 et l'Hémoglobine à 12.9g.
Lors du test en oxygène pur, la PaO2 est égale à 11.27kPa (84.7mmHg), suggérant l'existence d'un shunt vrai. La fraction de shunt, calculée par l'équation développée par Pontoppidan (Pontoppidan, 1972) est égale à 45%, avec une différence alvéolo-artérielle en pression d'oxygène égale à 50.8 mmHg.
L'épreuve d'effort sur bicyclette montre une diminution du VO2 max à 13 ml/Kg/min (60% de la valeur prédite) et une puissance maximale à 45 Watts. Au cours de ce test, la saturation en Oxygène passe de 86% à 77% et la PaO2 passe de 47 mmHg au repos à 40 mmHg au maximum de l'exercice.
Le patient est considéré comme inopérable.
La scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion montre que le poumon gauche assure 20% de la perfusion pulmonaire totale, alors que ce poumon n'est pas du tout ventilé (aérosols marqués au Technétium). Cet aspect de "discordance inverse ventilation-perfusion" (voir images de scintigraphie) accompagné d'une hypoxémie sévère suggère l'existence d'un shunt intrapulmonaire.
Le cathétérisme cardiaque droit montre des valeurs hémodynamiques normales. Durant l'occlusion sélective par ballon de l'artère pulmonaire gauche, la pression dans l'artère pulmonaire gauche reste inchangée mais la PaO2 augmente immédiatement de 47 à 72 mmHg ainsi que la saturation en 02 qui passe de 90 à 96.5%. Ces résultats suggèrent fortement l'existence d'un shunt intrapulmonaire fonctionnel et laissent supposer que la pneumonectomie permettra de corriger l'hypoxémie.
Une pneumonectomie gauche est donc pratiquée. La tumeur est classée T2N2 stade IIIA. Aucun envahissement de l'artère pulmonaire n'est constaté en période peropératore. Les suites opératoires sont simples.
En période post-opératoire, les gaz du sang montrent une augmentation très importante de de la PaO2 qui passe de 47 mmHg avant chirurgie à 79.5 mmHg après chirurgie. De la même façon, la saturation en O2 passe de 90 à 96.5%. La PaCO2 reste normale. Le test en oxygène pur est normal avec une PaO2 à 73.5 Kpa (552 mmHg) et une PaCO2 à 4.1 kPa (31 mmHg). Le patient sort de l'hôpital et doit subir une radiothérapie post-opératoire. Un an après, il ne présente aucun signe de récidive, ni d'insuffisance respiratoire.
1) Sur la scintigraphie pulmonaire, quels sont les aspects les plus souvent rencontrés chez les patients présentant un cancer bronchopulmonaire proximal?
Dans les cas de cancers bronchiques proximaux, le poumon tumoral non ventilé est généralement non perfusé, car la tumeur obstrue l'artère pulmonaire ou du fait de la réponse vasoconstrictive liée à l'hypoxie. Normalement, en cas d'hypoxie régionale causée par l'hypoventilation, la perfusion a tendance à être redistribuée vers des zones bien oxygénées : une concordance ventilation &endash;perfusion est alors observée : zone pulmonaire mal perfusée et mal ventilée.
2) Par quels mécanismes, la vasonconstriction hypoxique peut-elle maintenir la PaO2 à des valeurs normales ?
La vasonconstriction pulmonaire hypoxique a donc un rôle fondamental car elle préserve la balance ventilation-perfusion : par des mécanismes de recrutement, elle permet ainsi de maintenir la Pa02 dans des valeurs normales en redistribuant le flux sanguin pulmonaire vers des zones normoxiques bien ventilées. Ce phénomène représente un mécanisme d'autorégulation locale qui ajuste les rapports ventilation-perfusion grâce à l'action du système nerveux autonome.
Ce mécanisme est également invoqué pour expliquer certains cas de concordances ventilation-perfusion dans des cas d'embolies pulmonaires vues en scintigraphie à un stade précoce.
3) Quels sont les mécanismes physiopathologiques qui peuvent expliquer l'aspect scintigraphique chez notre patient ?
Dans le cas de notre patient, une "discordance inverse ventilation&endash;perfusion " était observée du fait d'une absence de vasonconstriction pulmonaire liée à l'hypoxie. Chez ce patient, aucune compression ou obstruction de l'artère pulmonaire n'était constatée durant la chirurgie. Les hypothèses pour expliquer cette dysrégulation de la vasoconstriction pulmonaire hypoxique sont celles du développement de néovaisseaux ou la production de substances vasodilatatrices par la tumeur. De plus, ce patient était traité par Adalate depuis 10 ans pour une HTA modérée. Les antagonistes calciques sont connus comme étant de puissants agents vasodilatateurs des vaisseaux systémiques. Des études chez le rat ont montré que le Verapamil inhibe la vasoconstriction pulmonaire hypoxique. (Mc Murty, 1976). Au niveau du poumon, la réponse vasoconstrictive hypoxique dépend de la disponibilité du calcium au niveau des muscles lisses des vaisseaux artériels. Il est donc vraisemblable que, chez notre patient, la prise d'antagonistes calciques ait été le facteur déclenchant dans l'absence de réponse vasoconstrictive à l'hypoxie. Lors de l'occlusion par ballon de l'artère pulmonaire gauche, la saturation en 02 a augmenté et les pressions artérielles pulmonaires sont restées inchangées : ceci a permis d'établir que le shunt intrapulmonaire était bien la cause de l'hypoxémie. Le fait le plus important dans ce cas clinique est que l'hypoxémie s'est corrigée après chirurgie : avant chirurgie, la PaO2 était égale à 47 mmHg, à 72 mmHg durant l'occlusion par ballon de l'artère pulmonaire et à 79.5 mmHg après chirurgie.
4) Quelles sont les principales situations cliniques où une "discordance inverse ventilation-perfusion" peut être observée ?
Plusieurs cas de "discordance inverse ventilation-perfusion", c'est à dire de zones perfusées non ou mal ventilées ont été décrites dans la littérature. Ces situations correspondent physiologiquement à du sang shunté à travers un tissu pulmonaire mal ventilé. Cette situation représente une cause majeure d'hypoxémie.
Les causes principales de "discordance inverse ventilation-perfusion" sont les suivantes :
1) obstruction bronchique : certaines formes de BPCO, bronchiolite oblitérante
2) atélectasie associée à une ventilation avec PEEP
3) hypertension pulmonaire primitive ou secondaire
4) infection pulmonaire
5) cancer pulmonaire
D'autres causes sont plus rares : Il s'agit de l'alcalose métabolique, du poumon transplanté, de la dysplasie bronchopulmonaire, d'embolies pulmonaires septiques, de l'insuffisance cardiaque congestive.
Conclusion
L'hypoxémie sévère est habituellement une
contre-indication à la chirurgie du cancer broncho-pulmonaire.
Chez certains patients porteurs de cancers broncho-pulmonaire et qui
présentent une hypoxémie sévère, la
réalisation d'une scintigraphie de ventilation-perfusion est
recommandée afin de mettre en évidence une
éventuelle "discordance inverse ventilation-perfusion",
révélatrice de shunt intrapulmonaire fonctionnel. Chez
ces patients, une augmentation de la PaO2 durant l'occlusion par
ballon de l'artère pulmonaire du poumon tumoral permet de
confirmer le diagnostic et ainsi, de ne pas récuser les
patients dont l'hypoxémie se corrigera après
chirurgie.
Pontoppidan H, Geffin B, Lowenstein E. Acute respiratory failure in adults. N Engl J Med 1972 ; 287 : 743-751
Mc Murtry IF, Davidson AB, Reeves JT, Grover RF. Inhibition of hypoxic pulmonary vasoconstriction by calcium antagonsits in isolated rat lungs. Circ Res 1976 ; 38 : 99-104