Retour sommaire Journée de Pathologie Thoracique 2002

Les tumeurs primitives de la paroi thoracique représentent d'innombrables entités histologiques. Il existe en effet une grande variété de structures tissulaires pouvant être chacune à l'origine de nombreux types de tumeurs. Ces tumeurs peuvent cependant être classées dans des groupes anatomo-cliniques où le traitement et le pronostic sont comparables. Enfin, des lésions réactionnelles pseudotumorales peuvent poser des problèmes de diagnostic différenciel.

1- HISTOLOGIES DES PRINCIPALES TUMEURS DE LA PAROI THORACIQUE

Ces tumeurs sont classées en fonction de leur différentiation qui correspond généralement au tissu d'origine, et en fonction de leur caractère bénin ou malin [1,2]:

Squelette	Bénin	Malin
Os	Dysplasie fibreuse	Ostéosarcome
Cartilage	Exostose, chondrome	Chondrosarcome
Moelle	Histiocytose X	Plasmocytome
Tissus mous:
Graisse	Lipome	Liposarcome
Nerfs	Schwannome Neurofibrome	Schwannome malin
Vaisseaux	Angiome	Angiosarcome, léiomyosarcome
Fascia , aponévrose		Tumeur desmoïde

Des tumeurs peu différenciées n'ont pas de correspondance avec un tissu normal: sarcome d'Ewing et lésions apparentées, synovialosarcome, fibrosarcome, histiocytofibrome malin.

Les tumeurs primitives de la paroi thoracique ne sont pratiquement que des tumeurs conjonctives, leurs formes malignes étant des sarcomes. D'autres formes histologiques peuvent s'observer en particulier en cas de métastase ou d'extension locale d'une tumeur de voisinage (cutanée, mammaire [3], pleurale ou pulmonaire [4]).

Les sarcomes post-radiques ne diffèrent histologiquement pas des autres sarcomes [5]. On peut simplement noter la fréquence relativement élevée d'angiosarcome après cancer du sein.

Le grade de malignité des sarcomes des tissus mous est apprécié histologiquement selon les critères de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer: les scores attribués à la différenciation tumorale, à la nécrose et à l'activité mitotique, sont additionnés et le résultat est traduit en trois grades [6]. La plupart des tumeurs d'un type histologique donné correspond généralement à un même grade (ex: liposarcome: bas grade) mais parfois à plusieurs grades (ex: léiomyosarcome de bas grade ou de haut grade).

Le plasmocytome est la seule tumeur maligne primitive non sarcomateuse de la paroi thoracique qui mérite d'être individualisée. C'est une tumeur hématologique localisée qui présente un risque important d'évolution vers un myélome multiple [7].

2- GROUPES ANATOMOCLINIQUES DES TUMEURS DE LA PAROI THORACIQUE

• Pseudotumeurs

  EXEMPLES

  Dystrophies	Radionécrose, élastofibrome [8]
  Inflammations	Cal osseux hypertrophique, myosite ossifiante
  Infections	Actinomycose, ostéo-artrite chronique

’ +/-Biopsie ’ +/-Exérèse ou traitement médical ’ GUERISON

Beaucoup de pseudotumeurs inflammatoires sont des proliférations fibroblastiques ou myofibroblastiques dont la croissance est limitée dans le temps. Elles peuvent simuler histologiquement des sarcomes. De telles pseudotumeurs sont décrites dans une maladie génétique rare, la fibrodysplasie ossifiante progressive. Cette maladie est caractérisée par des tuméfactions post-traumatiques récidivantes, musculo-sous-cutanées, cervico-thoraciques qui régressent en laissant place à des ossifications [9]. Cette maladie peut être aggravée par la chirurgie et en particulier par la biopsie.

• Tumeurs bénignes

Principaux types: lipome, schwannome, neurofibrome, exostose (ostéochondrome), dysplasie fibreuse des os.

’ +/- Biopsie ’ Exérèse ’ GUERISON

Les chondromes de la paroi thoracique sont en pratique impossibles à différencier des chondrosarcomes de bas grade et doivent donc être traités comme tels. Les exostoses (ou ostéochondromes) peuvent dégénérer en chondrosarcome [10].

Certaines tumeurs bénignes peuvent être multiples et/ou génétiques: neurofibrome, exostose, dysplasie fibreuse [11].

L'hamartome (mésenchymome) de la paroi thoracique de l'enfant est une tumeur congénitale rare [12]. Cette tumeur est formée de tissu fibroblastique, osteo-cartilagineux et vasculaire. Elle peut entraîner une gêne respiratoire. La résection comporte un risque de déformation thoracique secondaire.

• Sarcomes de faible malignité et tumeur desmoïde

Principaux sarcomes de faible malignité: la plupart des chondrosarcomes et des liposarcomes.

’ Biopsie ’ EXÉRÈSE LARGE ’ PRONOSTIC LOCAL (RECIDIVES)

Selon la classification de l'OMS, les tumeurs desmoïdes (et les autres fibromatoses: maladie de Dupuytren, fibromatose mésentérique…) sont classées entre les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes [1]. Elles ne donnent en effet jamais de métastases mais ont le caractère infiltrant et récidivant des sarcomes [13].

La malignité de ces tumeurs bien différenciées peut être très difficile à affirmer sur un prélèvement biopsique.

Des tumeurs comme les tumeurs desmoïdes, ou comme la plupart des liposarcomes, peuvent ressembler histologiquement à du tissu normal, inflammatoire ou cicatriciel. Il peut donc être impossible d'apprécier le caractère sain ou tumoral des limites d'exérèse, par l'examen histologique extemporané mais parfois également par l'examen histologique définitif en particulier en cas de récidive.

• Sarcomes de malignité intermédiaire et de haute malignité

Principaux types: sarcome d'Ewing et lésions apparentées (cf. infra), synovialosarcome, la plupart des ostéosarcomes, des schwannomes malins et des léiomyosarcomes, certains chondrosarcomes.

’ BIOPSIE ’ CHIMIOTHÉRAPIE et EXÉRÈSE LARGE ’ PRONOSTIC LOCAL (RÉCIDIVES) et GÉNÉRAL (MÉTASTASES)

Les sarcomes de malignité intermédiaire ont un potentiel métastatique plus faible et sont moins chimiosensibles que les sarcomes de haute malignité.

Le sarcome d'Ewing est un sarcome indifférencié à cellules rondes de l'enfant et de l'adolescent, principalement d'origine osseuse. La tumeur neuroectodermique périphérique (pNET), encore appelée neuroépithéliome ou neuroblastome périphérique, est un sarcome de l'adulte, présentant une différenciation neuroblastique et naissant principalement des tissus mous. La tumeur d'Askin est une tumeur, osseuse ou extra-osseuse, ressemblant histologiquement au sarcome d'Ewing et à la pNET, qui est caractérisée par sa localisation thoracique [14]. Ces trois tumeurs paraissent représenter différentes formes d'une même entité. Elles présentent la même translocation chromosomique spécifique (11q24-22q12) et, en immuno-histochimie, la même expression de l'oncogène MIC2 (CD99) et de la protéine FLI-1 liée à la translocation [15].

3- REFERENCES

1. Weiss SW: Histological typing of soft tissue tumours. WHO International histological classification of tumours. Springer-Verlag. Berlin. 1994.

2. Schajowicz F: Histological typing of bone tumours. WHO International histological classification of tumours. Springer-Verlag. Berlin. 1993.

3. Seyfer AE: Breast cancer invasion into the chest wall with resection and reconstruction. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999; 11: 285-92.

4. Chapelier A, Fadel E, Macchiarini P, Lenot B, Le Roy Ladurie F, Cerrina J, Dartevelle P: Factors affecting long-term survival after en-bloc resection of lung cancer invading the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 18: 513-8.

5. Chapelier AR, Bacha EA, Thomas de Montpréville V, Dulmet E, Rietjen M, Margulis A, Macchiarini P, Dartevelle PG: Radical resection of radiation-induced sarcoma of the chest wall: Report of 15 cases. Ann Thorac Surg 1997; 63: 214-9.

6. Guillou L, Coindre JM: Grade histopronostique des sarcomes des tissus mous de l'adulte: méthode d'évaluation, intérêt et limites. Ann Pathol 1998; 18: 473-80.

7. Liptay MJ, Fry WA: Malignant bone tumors of the chest wall. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999; 11: 278-84.

8. Machens HG et al: Bilateral elastofibroma dorsi. Ann Thorac Surg 1992; 54: 774-6.

9. Thomas de Montpréville V, Nashashibi N, Dulmet E. Une lésion pétrifiante (fibrodysplasie ossifiante progressive). Ann pathol 1995; 15: 71-2.

10. Somers J, Faber LP: Chondroma and chondrosarcoma. Semin Thoracic Cardiovasc Surg 1999: 11; 270-7.

11. Thomas de Montpréville V, Dulmet E, Ponlot P, Dartevelle P: Giant bilateral fibrous dysplasia of first ribs: compression of the mediastinum and thoracic outlet. Eur Respir J 1995; 8: 1028-9.

12. Dounies R et al: Hamartomas of the chest wall in infants. Ann Thorac Surg 1994; 57: 868-75.

13. Allen PL, Shriver GD: Desmoid tumors of the chest wall. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999; 11: 264-9.

14. Contesso G, et al: Does malignant small round cell tumor of the thoracopulmonary region (Askin tumor) constitute a clinicopathologic entity? Cancer 1992: 69; 1012-20.

15. Folpe AL, Hill CE, Parham DM, O'Shea PA, Weiss SW: Immunohistochemical detection of FLI-1 protein expression. A study of 132 round cell tumors with emphasis on CD99-positive mimics of Ewing's sarcoma / primitive neuroectodermal tumor. Am J Surg Pathol 2000; 24: 1657-62.