Retour sommaire Journée de Pathologie Thoracique 2002

La biopsie première permet le diagnostic de tumeur bénigne ou maligne.

L’exérèse chirurgicale des tumeurs bénignes est en règle simple, le volume et le siège de la tumeur pouvant parfois poser des problèmes techniques. Les tumeurs desmoïdes sont classées à part : tumeurs histologiquement bénignes, souvent volumineuses, elles infiltrent les muscles avec un risque élevé de récidive locale justifiant une résection large. [1, 3]

Les tumeurs malignes sont les plus fréquentes, majoritairement représentées par les sarcomes osseux et des tissus mous de la paroi thoracique. [4, 9, 10, 13]

La chirurgie à visée curatrice des tumeurs malignes doit associer une exérèse pariétale très large à une technique fiable de reconstruction. [2, 21]

Les lambeaux musculo cutanés et plus récemment les lambeaux libres, offrent un recouvrement optimal dans les cas difficiles. La collaboration avec les chirurgiens plasticiens durant les 15 dernières années a permi d’améliorer les résultats des reconstructions de la paroi thoracique après exérèse élargie pour tumeur.

I - PRINCIPES CHIRURGICAUX.

A - Temps d’exérèse.

1) Résection cutanée emportant la zone de biopsie chirurgicale, et passant nettement en zone saine à distance d’un envahissement ou d’une ulcération cutanée.
En cas de sarcome radio induit la résection cutanée doit être large et inclure les tissus irradiés avec une attention particulière au choix du procédé de recouvrement. [5, 22]

2) Exérèse de la paroi thoracique.

Elle doit être faite nettement en marges saines pour minimiser le risque de récidive locale. Les muscles envahis par la tumeur sont réséqués, la cavité pleurale est ouverte très à distance de la tumeur, dont on apprécie le développement endothoracique.
La résection osseuse doit passer au moins à 3 cm de la tumeur en emportant la côte sus et sous jacente dans les tumeurs de la paroi latérale, une large partie ou la totalité du sternum dans les tumeurs sternales.
Dans le cas particulier des tumeurs d’Ewing, développées à partir d’une côte, la pariétectomie doit inclure l’exérèse en totalité de la côte concernée.

3) Exérèse en monobloc des organes envahis par la tumeur (poumon, péricarde, diaphragme, vaisseaux sous claviers, veine cave supérieure).

B - Temps de reconstruction.

Il doit assurer la stabilité de la paroi thoracique et un recouvrement fiable et étanche.

1) La stabilité de la paroi thoracique est surtout compromise dans les larges pariétectomies antérieures et antéro latérales. Les matériels prothétiques utilisés le plus souvent sont les toiles de Marlex Mesh et les plaques de PTFE éventuellement renforcées par du Méthacrylate de Méthyl pour rigidifier la paroi thoracique. [19]

2) Le recouvrement de la zone de pariétectomie peut être assuré par un lambeau musculaire de rotation ou de translation utilisant les muscles régionaux laissés en place avec une plastie cutanée de glissement. [18, 20]

Les lambeaux musculo cutanés apportent une surface tissulaire de bonne vitalité en évitant des décollements sous cutanés extensifs ; ils sont proposés en cas de très large résection cutanée et en présence d’un sarcome radio induit de la paroi thoracique. [6,24]

II TECHNIQUES.

Elles dépendent du siège et de l’extension de la tumeur.

1) Tumeur du sternum.

La résection sternale est débutée latéralement en emportant les arcs costaux adjacents de chaque côté. Une sternectomie partielle ou sub totale est faite dans les tumeurs du tiers inférieur du sternum, laissant en place une partie du manubrium et les têtes claviculaires. Lorsque la tumeur est limitée au manubrium, une large sternectomie supérieure emportant le tiers interne des clavicules est faite en conservant l’extrémité inférieure du sternum et la xiphoïde. Une sternectomie totale est nécessaire en cas de tumeur du corps sternal. [11, 15, 16]

En cas de sternectomie partielle, la stabilité de la paroi thoracique est conservée et l’utilisation d’une plaque de matériel prothétique tendue aux berges de la pariétectomie est en règle suffisante. En cas de sternectomie totale, l’adjonction de Méthacrylate de Méthyle au matériel prothétique assure une rigidité antérieure et limite les effets délétères d’une respiration paradoxale.

Le recouvrement est le plus souvent possible en utilisant les deux grands pectoraux, décollés latéralement et amenés par translation en avant du matériel prothétique et suturés sur la ligne médiane. Dans les cas de large résection cutanée on choisira un lambeau musculo cutané de grand pectoral uni ou bilatéral, ou un lambeau musculo cutané de grand dorsal. [17]

2) Tumeurs de la paroi latérale.

Les limites de résection doivent inclure une côte saine sus et sous jacente et au moins 3 cm de tissu sain latéralement.

Les tumeurs postérieures développées sur l’angle costo vertébral ou englobant le massif pédiculo transversaire peuvent être traitées radicalement par une résection vertébrale qui nécessite une voie d’abord médiane postérieure associée à la voie antérieure ou latérale et une instrumentation vertébrale.

Du matériel prothétique est utilisé pour la reconstruction des larges pariétectomies antérieures ou latérales.

Le recouvrement est le plus souvent assuré par un lambeau musculaire de voisinage, grand dorsal ou grand pectoral. Une plastie diaphragmatique avec myoplastie des muscles abdominaux peut être faite en cas de pariétectomie inférieure. Dans les cas de très larges résections musculo cutanées et surtout en milieu post radique, le recouvrement est assuré au mieux par un lambeau musculo cutané de grand droit [7] ou par un lambeau libre de grand dorsal.

3) Les tumeurs de la jonction cervico thoracique sont abordées par une large voie cervico thoracique en "S" que nous avons décrite pour l’exérèse radicale des cancers bronchiques envahissant la jonction cervico thoracique [8]. Cette voie d’abord comprend un large lambeau musculo cutané de sterno cleïdo mastoïdien, et en règle une résection de la moitié interne de la clavicule. Elle permet la pariétectomie, le contrôle et la résection éventuelle des vaisseaux sous claviers et le plus souvent le recouvrement. En cas de résection cutanée étendue, le recouvrement doit être fait par un lambeau musculo cutané de grand dorsal.

Dans les cas de sarcome (le plus souvent radio induit) envahissant massivement le plexus brachial et les premières côtes, la pariétectomie antéro latérale est associée à une désarticulation du membre supérieur. Le recouvrement est le plus souvent possible en utilisant le lambeau cutané brachial, sinon on aura recours à un lambeau libre de grand dorsal.

EXPERIENCE DU SERVICE.

De 1982 à 2002, 155 patients (96 femmes ; 59 hommes ) d’âge moyen 43 ans [3 &emdash; 85] ont eu une pariétectomie pour tumeur primitive.

Tumeurs bénignes d’étiologie diverse dans 32 cas (paroi latérale n=24, jonction cervico thoraciques n=5, sternum n=3). Les suites opératoires ont été simples, hormis 1 cas d’œdème de reperfusion pulmonaire après exérèse d’une volumineuse tumeur comprimant le poumon sous jacent. Aucune récidive locale n’a été observée à distance.

Tumeurs desmoïdes.

15 patients étaient porteurs d’une volumineuse tumeur desmoïde de la paroi thoracique, récidivée dans 7 cas. La tumeur siégeait au niveau de la jonction cervico thoracique 6 fois, sur la paroi latérale 7 fois, et incluait le sternum 2 fois.

Une pariétectomie de 1 à 5 côtes a été faite dans 12 cas, une sternectomie dans 2 cas (une totale et une partielle) et a été associée à une scapulectomie partielle (n=3), une cléïdectomie (n=2), une neurolyse du plexus brachial (n=3).

Les suites opératoires ont été marquées par un sepsis prothétique nécessitant l’ablation du matériel 2 fois, un déficit plexique (régressif 1 fois, constitué 1 fois).

6 patients ont développé une récidive locale à distance nécessitant une exérèse itérative 5 fois ; dans 1 cas de récidive du creux sus claviculaire, une régression complète a été obtenue par chimiothérapie. Tous les patients sont vivants à distance.

Tumeurs malignes

I Patients et méthodes.

- 108 patients ont eu l’exérèse complète d’une tumeur maligne primitive de la paroi thoracique.

- La tumeur siégeait sur le sternum 35 fois, sur la paroi latérale 58 fois (antéro latérale 36 fois, postéro latérale 22 fois, avec une atteinte du rachis dans 8 cas). La tumeur se développait dans la région cervico thoracique 15 fois.

- Dans 31 cas (28 %), il s’agissait d’un sarcome radio induit développé dans le champ d’une irradiation de la paroi thoracique faite antérieurement pour un cancer du sein (N = 25), ou une maladie de Hodgkin (N = 6). Le délai moyen de survenue était de 15 ans (6-27).

- 25 patients (23 %) étaient porteurs d’une récidive tumorale.

- 38 patients (35 %) ont eu un traitement préalable (chimiothérapie n=27 ; radiothérapie n=6 ; chimiothérapie et radiothérapie n=5).

L’exérèse pariétale a été une sternectomie 35 fois (7 totales, 6 sub totales , 22 partielles) et une pariétectomie latérale 56 fois incluant au moins 3 côtes 38 fois (67 %)

L’exérèse pariétale a été élargie au rachis dans 8 cas (hémi vertébrectomies 7 fois sur trois niveaux, résection des apophyses transverses 1 fois) . L’exérèse a été élargie au poumon (n=18 - 15 wedge, 2 lobectomies ; 1 pneumonectomie), au diaphragme (n=9), au péricarde (n=3), au tronc veineux brachio-céphalique gauche (n=2), au tronc de la veine cave supérieure (n=2),  à la veine sous clavière (n=6), à l’artère sous clavière (n=2) et aux dernières racines du plexus brachial (D1 n=4, C8 n=2). Dans 6 cas une désarticulation du membre supérieur a du être associée en raison de l’envahissement massif du plexus brachial.

La stabilité de la paroi thoracique a été assurée par du matériel prothétique 33 fois après sternectomie (Marlex Mesh 19 ; PTFE 12 ; Vicryl 2), avec renforcement par du Méthacrylate dans 12 cas) et 37 fois après pariétectomie latérale étendue (Marlex Mesh 21, PTFE 14, Vicryl 2). Une plastie diaphragmatique a été faite 3 fois.

Le recouvrement a été obtenu par transposition d’un lambeau musculaire 57 fois et par un lambeau musculo cutané 18 fois. Une épiplooplastie a été associée dans 3 cas.

II Résultats.

Mortalité.

2 décès post opératoires sont survenus (1,8 %), l’un de pneumopathie radique après sternectomie et l’autre par choc septique après résection vertébrale.

Complications.

8 complications infectieuses locales majeures (7,4 %) ont été observées (après sternectomie n=4, après pariétectomie latérale n=4) imposant l’ablation du matériel prothétique dans 6 cas. Dans 2 cas de pariétectomie latérale la plaque de PTFE utilisée a pu être conservée. Une nécrose cutanée du lambeau brachial a été observée 2 fois nécessitant une reprise chirurgicale.

Les autres complications ont été  une hémorragie, une septicémie, deux cas de respiration paradoxale après sternectomie justifiant une trachéotomie, (aboutissant au décès d’une patiente trois mois après l’intervention), un pneumothorax par défaut d’étanchéité et une embolie pulmonaire.

Histologie.

L’examen histologique définitif a retrouvé 25 chondrosarcomes, 27 fibrosarcomes et histiocytofibrome malins, 8 ostéo sarcomes, 16 tumeurs de type pNET (12 sarcomes d’Ewing ; 2 tumeurs d’Askin ; 2 neuro épithéliomes), 21 autres sarcomes et 11 tumeurs non sarcomateuses.

Récidive.

Une récidive locale est apparue dans 24 cas au cours de l’évolution, conduisant à une exérèse itérative 13 fois ; 34 patients ont développé des métastases.

Survie.

- Les taux de survie globale et sans récidive à 5 ans, sont respectivement de 56 % et

50 % dans cette série. Ils sont de 48 et 44 % à 10 ans.

Dans le cadre des sarcomes radio induits, les taux de survie globale et sans récidive à 5 ans sont de 49 % et 43 %.

Selon le type histologique, les taux de survie globale à 5 ans sont respectivement de

68 % pour les chondrosarcomes, 53 % pour le groupe des fibrosarcomes et HFM, 50 % pour les tumeurs d’Ewing, 60 % pour les ostéo sarcomes.

CONCLUSION.

L’exérèse radicale des tumeurs primitives malignes de la paroi thoracique doit être large pour minimiser le risque de récidive locale. Elle peut être faite avec une faible mortalité et la morbidité est surtout liée aux complications infectieuses locales qui doivent faire limiter l’usage du matériel prothétique.

Le recouvrement doit utiliser un tissu musculaire de bonne vitalité et assurer une couverture cutanée étanche. Il est au mieux réalisé par un lambeau musculo cutané quand une large résection cutanée est nécessaire.

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