SERVICE DE CHIRURGIE THORACIQUE, VASCULAIRE ET TRANSPLANTATION
CARDIOPULMONAIRE
CENTRE CHIRURGICAL MARIE LANNELONGUE
La pathologie thyroïdienne est variée: hyperthyroïdie, hypothyroïdie, nodules thyroïdiens et goitres.[1,2,3] De localisation habituellement cervicale, les goitres peuvent être cervico-thoraciques voire entièrement endothoraciques.
Pathologie éminemment chirurgicale, les goitres endothoraciques ne présentent pour le pneumologue que le problème diagnostique qui peut se résumer en celui d'une tumeur médiastinale antéro-supérieure, le plus souvent latéro-trachéale droite associée ou non à un goitre cervical, de découverte radiographique fortuite ou donnant lieu à une complication à type de compression de voisinage.
Après un bref rappel embryologique et historique de la glande thyroïde, nous résumerons l'histoire naturelle des goitres endothoraciques en nous basant sur la classification de Merlier et Eschapasse.[ 4,5]
Rappel embryologique[6]
La thyroïde provient de trois ébauches, deux latérales dérivant de la quatrième fente branchiale, et une médiane formée à partir d'un bourgeon impair du pharynx primitif à la jonction des deuxième et troisième arcs branchiaux. L'ébauche médiane donne naissance au canal thyréoglosse qui descend à la base du cou et fusionne avec les deux ébauches latérales. Le pôle inférieur du canal thyréoglosse peut, dans certains cas, suivre la migration thoracique de la crosse aortique et expliquant ainsi les localisations des rares goitres ectopiques.
Histoire d'une thyroïde.[7 ]
En passant sur les premières interprétations des fonctions de la thyroïde : lubrification de la trachée (1656), valeur cosmétique ( Egypte des pharaons) ou rôle de shunt vasculaire du cerveau des premières années de 1800. L'histoire d'une thyroïde permet de suivre l'évolution des connaissances de la sa physiopathologie et leurs applications en clinique.
- 1811 première description du cancer de la thyroïde
- 1825 association goitre-hyperthyroïdie décrite par Parry
- 1835 maladie de Graves
- 1840 maladie de Basedow
- 1874 Gull décrit l'aspect clinique de l'hypothyroïdie et en 1878 Ord et al. introduisent la notion de myxœdème.
- Le traitement chirurgical commence dès 1884 avec les thyroïdectomies pour goitres toxiques par Theodore Kocher, en Suisse et Charles Horace Mayo, aux Etats-Unis d'Amérique.
- 1891 traitement des hypothyroïdies par les extraits thyroïdiens et Gley différencie la thyroïde des parathyroïdes.
- 1912 description de la thyroïdite de Hashimoto est décrite.
- Les progrès ont été, par la suite, marqués par
o Synthèse de la forme cristalline de la thyroxine par Kendall en 1915
o Description de la formule chimique de la thyroxine (1926)
o Synthèse de l'hormone thyroïdienne Harington (1927)
o 1950 synthèse de la triiodothyronine (T3)
o Mise en évidence en 1956 des anticorps de la maladie de Graves et en 1957 de ceux de la "maladie de Hashimoto".
o 1972 description des récepteurs T3
o 1986 rapport récepteurs - oncogène viral erbA
o 1989 les mutations génétiques des récepteurs T3 expliquent la résistance à l'hormone.
o 1988 clonage du gène de la TSH et en 1989 celui du récepteur TSH
Tous ces progrès ouvrent des horizons nouveaux sur la physiopathologie des hypo et hyperthyroïdies et le futur traitement du cancer thyroïde par le recombinant humain TSH.
Les goitres endothoraciques : classification
Leur classification a fait l'objet de plusieurs tentatives.[4,5,8] Retenons pour sa simplicité, basée sur la topographie, celle proposée par Merlier et Eschapasse.[4,5 ]
Les auteurs [4,5 ]distinguent deux groupes de goitres :
- Goitres autonomes ou aberrants ou ectopiques sont entièrement thoraciques. Ils sont exceptionnels et ne représentent que 5%. Ils ne présentent aucune connexion avec le corps thyroïde. De véritables tumeurs médiastinales. Leurs pédicules vasculaires peuvent être cervicaux ou médiastinaux.
- Goitres plongeants sont cervico-médiastinaux et toujours liés à la thyroïde
La migration du goitre se fait à travers l'orifice supérieur du thorax. Parmi ce groupe il faudrait distinguer selon leur cheminement dans la cavité thoracique :
- Goitres prévasculaires de développement antérieur relié au pôle antéro-inférieur de la thyroïde. Ils peuvent être bilatéraux et médians ou unilatéraux et de siège antéro-latéral.
- Goitres rétrovasculaires de développement postérieur à partir du pôle postéro-inférieur de la thyroïde.
Certains goitres ont un développement libre dans le médiastin supérieur droit (goitre à migration croisée ou goitre contro-latéral) alors d'autres plus exceptionnels ont des prolongements rétro-trachéaux formant des goitres pseudo-annulaires.
Complications des goitres endothoraciques
Nous nous contenterons de les citer car elles sont plus développées dans le travail chirurgical présenté par E.Fadel. Trois grands types de complications peuvent être distingués : la compression des organes de voisinage qui passent par le défilé thoracique ou qui se trouvent dans la partie médiastinale intéressée par le développement du goitre plongeant, la cancérisation qui est possible mais peu fréquente sur les goitres opérés, enfin la dysfonction thyroïdienne qui fait partie de certains tableaux cliniques particuliers et ne peut être considérée comme complication. Ce sont les compressions qui peuvent imposer, parfois des interventions en urgence.
Tous les organes médiastinaux peuvent être comprimés par un volumineux goitre :
- Compression trachéale, pouvant conduire à une intubation en urgence et exposant le patient au risque de plaie trachéale.[9,10,11,12 ]
- Compression œsophagienne, la dysphagie faisant partie des points d'appel de certains goitres endothoraciques .[ 9]
- Compression vasculaire, divers vaisseaux peuvent être refoulés voire comprimés expliquant les tableaux de syndrome cave supérieur ou de sténose carotidienne.[13,14,15 ]
- Compression lymphatique .[16 ]
- Compression nerveuse, touchant notamment le nerf récurrent.[3,4,9 ]
En conclusion
Les goitres thoraciques qui posent un vrai problème topographique pour le chirurgien thoracique car cela conditionne la voie d'abord, se présentent souvent pour le pneumologue comme une cause de dyspnée inspiratoire par refoulement trachéal ou une masse médiastinale le plus souvent latéro-trachéale droite de découverte radiologique fortuite. Connaître les différentes topographies des goitres endothoraciques permet d'évoquer le diagnostic entre autres possibilités devant même une masse médiastinale rétrotrachéale.
Références
1. American College of Physicians. Screening for thyroid disease. Ann Intern Med. 1998; 129:141-143.
2. Helfand M, Redfern CC. Screening for thyroid disease: an update. Ann Intern Med. 1998; 129: 144-158.
3. Demester N, Diseases of the Thyroid: A Broad Spectrum. Clinician Reviews 2001; 11: 58-64.
4. Merlier M, Eschapasse H. Problèmes posés au chirurgien par les goitres à développement thoracique. Tête, Cou, Thorax 1971 ; 138-155
5. Merlier M, Eschapasse H. les goitres à développement thoracique. Ed. JP Baillière, Paris 1973.
6. Sarrazin R., Voog R., Dyon JF. Contribution à l'étude des lymphatiques du poumon. Poumon et cœur 1974 ; 30: 4.
7. Ronald CH. The Thyroid Gland: A Brief Historical Perspective South Med J 2002 ; 95: 471-473
8. Hupp T, Lamade W, Buhr HJ, Wetzel S Dystopic goiter--aspects of definition and surgical therapy. Chirurg 1995; 66: 1215-9
9. Fadel E, Chapelier A, Lancelin C et al. Les goitres endothoraciques. Presse Med 1996 ; 25 :787-92.
10. Grossman R F Clark O H. Multinodular Goitre. Curr Pract Surg 1993; 5: 63 - 71.
11. Imperatore F, Diurno F, Passannanti T, et al. Case Study: Bronchoscopic Transillumination Guidance for Open Standard Surgical Tracheostomy. Medscape General Medicine 2003. 5.
12. Dubost C, D'Acremont B, Potter C, et al. Tracheal injury caused by intubation for compressive endothoracic goiter. J Chir (Paris) 1991; 128: 109-11
13. Lesoin F, Bousquet C, Thomas CE 3rd et al. Transient ischaemic attacks on patient with endothoracic goitre and congenital anomaly of the carotid arteries. Lancet 1982 10; 2: 98.
14. Le Brigand H, Loutre JC, Nehlil J. Accidents ischémiques cérébraux par goitre plongeant. Rev Neurologie 1978 ; 10 : 625-26.
15. Silverstein GE, Burke G, Goldberg D et al. Superior vena caval system obstruction caused by benign endothoracic goiter. Dis Chest 1969; 56: 519-23.
16. Velmans N, Hachulla E, Proye C, Grobois IM, Remy J Lymphatic duct compression by an endothoracic goiter: an exceptional observation. Rev Med Interne 2000; 21: 112-3.