HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE ET MEDIASTINITE FIBREUSE

HYPERTENSION PULMONAIRE

Les hypertensions pulmonaires sont définies par l'élévation des pressions au niveau des artères pulmonaires dans lesquelles les résistances à l'écoulement sanguin sont augmentées. La survenue à terme d'une défaillance cardiaque droite constitue le risque évolutif majeur des hypertensions pulmonaires. Les techniques d'échographie cardiaque avec doppler pulsé ont beaucoup facilité leur dépistage. Néanmoins, leur diagnostic formel repose sur le cathétérisme cardiaque droit. Les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) sont ainsi définies par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos (ou 30 mmHg à l'exercice) et une pression artérielle pulmonaire occluse normale (<12mmHg). Si aucune cause d'HTAP n'est identifiée, on parle d'HTAP primitive (HTAPP).

Au fil du temps, il est apparu que la séparation entre HTAPP et HTAP secondaires était arbitraire et prêtait même à confusion. En effet, les mécanismes de certaines HTAP dites secondaires sont souvent obscurs et ce malgré l'identification d'une " cause " (syndrome de CREST, communication inter-auriculaire de petite taille, séropositivité pour le VIH, hypertension portale…). En revanche, le lien de causalité est plus apparent dans d'autres situations cliniques (HTAP obstructives des maladies thrombo-emboliques chroniques, HTAP hypoxiques des bronchopneumopathies chroniques obstructives…). Toutes ces constatations ont imposé une nouvelle classification des HTAP en 1998, sous l'égide de l'OMS (Tableau). Dans cette nouvelle classification, les HTAPP sont rapprochées des HTAP associées à diverses maladies mais partageant des lésions histologiques, des hypothèses physiopathologiques et une conduite thérapeutique semblables. De même les médiastinites fibreuses apparaissent comme cause d'HTAP par compression veineuse pulmonaire, mais elles sont oubliées des causes d'HTAP précapillaire par obstruction exclusive des artères pulmonaires. Ce paradoxe devrait être corrigé prochainement à l'occasion de l'élaboration de la nouvelle classification de l'HTAP.

NOMENCLATURE ET CLASSIFICATION DES HYPERTENSIONS PULMONAIRES

Classification diagnostique (OMS 1998)

1. Hypertension artérielle pulmonaire

1.1. Hypertension artérielle pulmonaire primitive

(a) Sporadique

(b) Familiale

1.2. Reliée à

(a) Connectivite

(b) Shunts gauche-droits

(c) Hypertension portale (hypertension porto-pulmonaire)

(d) Infection par le virus de l'immunodéficience humaine

(e) Médicaments et toxiques

(1) Anorexigènes
(2) Autres

(f) Hypertension pulmonaire persitante du nouveau-né

2. Hypertension veineuse pulmonaire

2.1. Cardiopathies gauches

2.2. Valvulopathies gauches

2.3. Compression extrinsèque des veines pulmonaires proximales

(a) Médiastinites fibreuses

(b) Adénopathies / Tumeurs

2.4. Maladie veino-occlusive pulmonaire

2.5. Autres

3. Hypertension artérielle pulmonaire associée à des anomalies du système respiratoire et/ou à une hypoxémie

3.1. Broncho-pneumopathie chronique obstructive

3.2. Pneumopathies interstitielles

3.3. Syndrome d'apnées du sommeil

3.4. Hypoventilations alvéolaires

3.5. Exposition chronique aux altitudes élevées

3.6. Maladie respiratoire néonatale

3.7. Dysplasie alvéolo-capillaire

3.8. Autres

4. Hypertension artérielle pulmonaire due à une maladie thrombo-embolique

4.1. Hypertension artérielle pulmonaire post-embolique proximale

4.2. Hypertension artérielle pulmonaire post-embolique distale

(a) Embolie pulmonaire (thrombus, tumeur, parasite, matériel étranger)

(b) Thrombose in situ

(c) Drépanocytose

5. Hypertension pulmonaire due à une maladie affectant directement les vaisseaux pulmonaires

5.1. Inflammatoire

(a) Schistosomiase

(b) Sarcoïdose

(c) Autre

5.2. Hémangiomatose capillaire pulmonaire

MÉDIASTINITE FIBREUSE ET HTAP

Les médiastinites fibreuses sont la conséquence d'un processus scléreux d'évolution lente du tissu de soutien médiastinal aboutissant à la compression voire l'envahissement des organes médiastinaux. Tous les organes médiastinaux peuvent être atteints. Leurs étiologies comportent la radiothérapie médiastinale, la cicatrisation des médiastinites aiguës suppurées, et les granulomatoses au premier rang desquelles la tuberculose, la sarcoïdose et l'histoplasmose. La topographie de l'atteinte va expliquer la symptomatologie. Ainsi, une localisation latéro-trachéale droite pourra se révéler par un syndrome cave supérieur, une localisation postérieure peut induire une symptomatologie douloureuse, une atteinte du médiastin moyen peut induire une dysphagie. Dans les affections centrées sur les aires ganglionnaires médiastinales, la compression des vaisseaux pulmonaires va être particulièrement parlante. Dans notre expérience, la médiastinite fibreuse est le principal diagnostic différentiel des maladies thrombo-emboliques chroniques du fait de leur présentation associant une dyspnée, une compression vasculaire pulmonaire avec défects de perfusion à la scintigraphie pulmonaire et possible hypertension artérielle pulmonaire. Le diagnostic de médiastinite fibreuse pourra être évoqué sur la notion d'antécedents évocateurs (radiothérapie, tuberculose, sarcoïdose…), l'existence d'une atteinte d'autres organes médiastinaux et surtout sur l'analyse méthodique de l'imagerie comportant un angioscanner spiralé, une angiographie pulmonaire (Figure) et si besoin une IRM médiastinale.

L'analyse hémodynamique s'attachera à rechercher un gradient de pression de part et d'autre de la sténose médiastinale permettant d'envisager un traitement par pontage ou angioplastie.

En effet,les traitements médicaux sont inefficaces à ce stade (antituberculeux, corticostéroïdes) et deux possibilités principales se discutent selon les localisations et l'expérience de chaque groupe. Des traitements chirurgicaux par pontage semblent prometteurs de même que la dilatation des zones sténosées par angioplastie (Tableau). La solution ultime reste la transplantation pulmonaire.

Auteur	Vaisseaux atteints	Vaisseaux stentés	Dyspnée avant	Dyspnée après
Fontaine et al.	AP D et G	AP D	+	améliorée
Fontaine et al.	AP D	AP D	III	améliorée
Fontaine et al .	AP D et G	AP D et G	III	améliorée
Guerrero et al.	VCS et AP D (95%)	AP D	III	améliorée
Doyle et al.	VP G et D	VP G et D	IV	I
Doyle et al.	AP D	AP D	III	I
Doyle et al.	ALID, ALMD, LSD, VPID	ALID (x2), VPID (résultat moyen)	III	Améliorée (reste III)
Doyle et al.	VPIG et VPSG	VPIG et VPSG	IV	III